Jul. 09': Espasmos infantiles y síndrome de Down
Andrés Nascimento1,2 , Carlos Ortez1
1Centro de Desarrollo Infantil y Atención Temprana (CDIAP) de la FCSD,
Barcelona
2Centro Médico Down de la FCSD, Barcelona.
Correspondencia: ciortez@hsjdbcn.org
Artículo recibido: 07.07.09
Resumen
Los espasmos infantiles fueron originalmente descritos por West en el año 1841. Cuando se acompañan de retraso psicomotor y patrón electroencefalográfico de
hipsarritmia, se denomina síndrome de West. Referimos el caso de tres pacientes con síndrome de Down que presentaron espasmos infantiles acompañados
de retraso psicomotor y un patrón electroencefalográfico no hipsarrítmico. A pesar de su diagnóstico precoz y el inicio de farmacoterapia con múltiples fármacos, la evolución continúa siendo mórbida, persisten las crisis convulsivas, el retraso psicomotor y anomalías en el EEG. Por la secuencia mórbida probablemente evolucionen a síndrome de Lennox Gastaut.
Existen series que reportan una evolución satisfactoria de pacientes con síndrome de Down que presentan síndrome de West. Conclusión: en pacientes con síndrome de Down y espasmos infantiles acompañados de retraso psicomotor y EEG anormal con un patrón no hipsarrítmico,
a pesar de un tratamiento adecuado, la evolución puede ser desfavorable con una persistencia de las crisis convulsivas y un desarrollo psicomotor gravemente alterado.
Palabras clave. Espasmos infantiles. Patrón no hipsarritmico. Síndrome de Down.
1Centro de Desarrollo Infantil y Atención Temprana (CDIAP) de la FCSD,
Barcelona
2Centro Médico Down de la FCSD, Barcelona.
Correspondencia: ciortez@hsjdbcn.org
Artículo recibido: 07.07.09
Resumen
Los espasmos infantiles fueron originalmente descritos por West en el año 1841. Cuando se acompañan de retraso psicomotor y patrón electroencefalográfico de
hipsarritmia, se denomina síndrome de West. Referimos el caso de tres pacientes con síndrome de Down que presentaron espasmos infantiles acompañados
de retraso psicomotor y un patrón electroencefalográfico no hipsarrítmico. A pesar de su diagnóstico precoz y el inicio de farmacoterapia con múltiples fármacos, la evolución continúa siendo mórbida, persisten las crisis convulsivas, el retraso psicomotor y anomalías en el EEG. Por la secuencia mórbida probablemente evolucionen a síndrome de Lennox Gastaut.
Existen series que reportan una evolución satisfactoria de pacientes con síndrome de Down que presentan síndrome de West. Conclusión: en pacientes con síndrome de Down y espasmos infantiles acompañados de retraso psicomotor y EEG anormal con un patrón no hipsarrítmico,
a pesar de un tratamiento adecuado, la evolución puede ser desfavorable con una persistencia de las crisis convulsivas y un desarrollo psicomotor gravemente alterado.
Palabras clave. Espasmos infantiles. Patrón no hipsarritmico. Síndrome de Down.
Etiquetas: Caso clinico, infancia, sindrome de Down